原创潘闻博杨宇英子偶尔治愈
那是一双棕灰色的眼睛，乍看与常人无异，仔细端详，却能发现它们黯淡无神，不能聚焦。59岁的廖国凯是这双眼睛的主人。
30岁那年，廖国凯确诊视网膜色素变性（retinitispigmentosa，下称「RP」）。RP是一种罕见的遗传眼病，目前无法治愈，被称作「不是癌症的绝症」。随着病情进展，患者视力障碍加重，直至全盲。
「没得治，等失明吧。」廖国凯记得确诊时，医生对他说的这句话。RP像从天而降的巨石，砸碎了患者的生活、工作、家庭，摧毁他们的心理防线，又如白蚁啃噬患者的人生。
震惊、怀疑、绝望、接受，RP患者们在疾痛的泥潭中挣扎，尝试与之共存。
「没得治，等失明吧！」
大兴区黄村镇在北京市南部。12月的冬天，枯黄的树木凋落了叶子，矗立在马路两旁。冷风刮脸灌耳，汽车在公路上疾驶，鸣笛声此起彼伏。
廖国凯的家，藏于黄村镇的一栋旧式单元楼里。但59岁的他已经很难出门感受这一切。因为RP疾病进展，廖国凯已经看不清人和物体，眼前景象如同蒙上几层浓雾。他平时不出门，活动范围局限于自家不到平米的三居室内。
12月20日廖国凯在北京大兴家中
图源：潘闻博摄
RP是一种罕见病，由基因突变引起。多份治疗指南显示，疾病特征有进行性夜盲、视野缩小、视觉下降等，其全球患病率为1/~1/。
和视觉正常的人相比，廖国凯视野十分狭窄，呈管状，好比透过一个小洞或者空心管子去看世界。人在他眼前，他只看得见大致轮廓，鼻子、眉毛、眼睛都看不清。
12月20日下午在黄村镇的家中，他穿着一件红色衬衫、黑色运动裤，两鬓已经斑白。客厅里摆放着一张长约2米、宽约0.5米的推拿床，他的另一个身份，是已经退休的按摩师。
年是廖国凯结婚的第三年，女儿出生的第一年。因为夜盲症状加重，视力下降，医院看病，最终确诊RP。
那是他第一次听说这种疾病。「没得治，等着失明吧。」廖国凯还清楚记得医生说的话。对他而言，这如同当头棒喝。
资料显示，目前，医学界尚不清楚RP的致病机制。但是基因突变导致视杆细胞外界盘膜的更新和脱落障碍等，与RP的发病相关，「RP具有高度的遗传异质性」。
正常视网膜（左）和RP视网膜（右）的对比，后者为经典三联征：视网膜血管变细、视盘蜡样苍白及视网膜内骨针样色素沉着
图源：hippocratesmedreview.org
根据RP的遗传方式，患者的父母、兄弟姐妹以及后代既有可能患有RP，也可能都是视力健全者。北京市眼科研究所所长金子兵告诉偶尔治愈，大部分RP患者出生后视力正常，在基础教育阶段，生活、学习基本不受影响，到了中青年阶段，视力下降、视野缩窄，最后中心视力下降，疾病进展呈现出渐进性。
许多RP患者，能清晰回忆起确诊时的情景。
年出生的徐康是浙江嘉兴人，7岁那年，一个繁星当空的夏日夜晚，他和父母在阳台纳凉，父亲随口说：「今晚好多星星。」徐康疑惑：「哪来的星星？没有星星啊！」觉察出他的视力可能有问题，医院检查，最终确诊。
「你注定要和眼科医生打一辈子交道。」医生说的话，烙在了徐康心里。
在安徽合肥某乡镇政府工作的陈曦萍，从小就有夜盲症状。恋爱时，男友是高度近视，医院检查眼睛，一个年轻大夫接待了她。医生告诉她这是RP，但没有做过多介绍，让她回家自行百度搜索，「就这么大大咧咧把我放走了。」
资料显示，在单基因致盲性眼底病中，RP是主要的病种之一。在我国，RP发病率为1/，意即每人中，就可能出现一个RP患者。
但这是此前的数据。北京市眼科研究所所长金子兵介绍，RP患者新一批的全国性调查目前正在推进，预计明年年底可出结果。「根据目前不完全统计，我估计全国约有万左右的RP患者。」
医院眼科主任医师睢瑞芳则表示，医院为例，数据库中的RP患者已经过万，「但这只是冰山一角」。临床中她每年接诊的新患者，在七八百人左右。
由于致病基因的差异，RP患者表现多样，在发病年龄、视觉损伤程度、病程进展速度、眼底改变等方面，均存在显著差异。除此之外，RP患者意识到自己有眼部疾病的时间也不相同。
睢瑞芳认为，这与患者对疾病的自知自觉程度不同有很大关系。自知自觉程度差的病人，就诊时间会比较晚。
陈曦萍小时候走路就喜欢「挤别人」。那时候她并不觉得有什么问题，如今回想，可能是因为自己视野狭窄，出于自我保护而习惯性地去拉别人。她描述，小时候她的视野就已经开始狭窄，「膝盖以下、大腿侧边都看不到」，但她并没有意识到这是一个问题。
RP患者可能存在的管状视野症状
图源：站酷海洛
「因为我从小视觉就不正常，所以我从来就没有把它当做一种不正常的现象。」陈曦萍说。如今她回思往事，才意识到很多东西身边的人都能看见，唯独自己看不见。
「这种病，就像是刻在我们基因里的诅咒。」徐康说。
「一行字，两三分钟没读完」
RP蚕食着患者的人生。然而这种改变，多数时候细微而缓慢。
这种罕见病早期症状多表现为夜盲。小时候因为晚上视力不佳，徐康几乎从不跟小伙伴出去玩。走路时遇到绊脚石、障碍物，别人总能轻易绕过去，他却常常被绊倒。
从小就喜欢体育运动的他，因为视力下降、视野变窄，不得不逐步「割爱」——先是放弃乒乓球，再是放弃篮球，然后是足球。每次上体育课，他像落单的孤雁独自一人坐在一旁，「干坐着，耗时间」。
35岁的周舟住在安徽合肥，是一名幼儿园教师，57岁的母亲同样是RP患者，视力已近全盲，只有光感。
小时候，周舟生活在乡村，要走十几公里远的路去上学。通常，她凌晨四点起床做饭，为了赶路，天还没亮就要出门。其他孩子走得很快，但她有夜盲症状，只能放慢脚步，小心翼翼前行。乡间阡陌纵横，多是稻田，周舟经常走着走着，就掉进水坑里，弄湿衣服、鞋子。但她没办法换衣物，只能湿漉漉地穿一整天。
傍晚放学，尤其是在天黑得快的冬季，周舟总是快步冲出校门，往家的方向跑，因为她担心天黑后看不见回家的路。
「但我还是经常跑到一半就看不见路。冬天很冷，我坐在田埂等爸爸来接我。他不来，我就一直坐在那里，不敢走。」她说。
那时候她想要一个手电筒，但因为家境贫寒，愿望一直没能实现。
资料显示，到了疾病中期，RP患者夜盲症状更明显，周边视野缺失、视力下降。而到了晚期，患者视野进行性缩小，发展为管状视野，视力严重下降，甚至完全失明。
陈曦萍说，自己现在的视野如同拿一个纸筒，或者把手卷成一个圈放在眼前，然后通过它们看东西。读A4纸大小的文件时，她只看得到两行文字，前后内容都看不见。
什么是管状视野？对于周舟而言，这意味着在同一张桌子上吃饭，她看不到坐在旁边的人。上下班过马路，她要举起手来挥舞，害怕车开到自己身边。在幼儿园，孩子们跑来跑去，她根本看管不住。
44岁的厦门患者杨斌告诉偶尔治愈，自己看手机已经很困难：「用手机看字，两三分钟我一行字还没看完。」
RP患者所看到的世界，随着疾病进展，情况还会继续恶化
图源：WebMD
徐康和廖国凯，则已是医学上的全盲状态，使用手机需要借助专门为视力残障者开发的读屏软件。
12月20日在黄村镇的家中，廖国凯熟练演示自己如何使用手机：他点按屏幕的不同位置，一个女声相应地播报不同的APP名字。根据他的操作，读出