北京中医治疗白癜风 https://yyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散，病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（CADP），是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。常见的其他慢性多发性周围神经病有代谢性、营养障碍性、药物性、中*性、血管炎性周围神经病，多以轴索受累为主，只要有规范的电生理检查和血生化检查，加上详细询问病史，鉴别并不难，其中的血管炎性周围神经病多表现为多数单神经病，临床上也易与典型的CIDP鉴别。这里从脱髓鞘的角度出发，对易与CIDP混淆的其他CADP和遗传性脱髓鞘性周围神经病进行鉴别。1、POEMS相对意义未明的单克隆γ球蛋白病（monoclonalgammopathyofunknownsignificance，MGUS）伴周围神经病，POEMS更为常见，它的命名体现了疾病的特点，即多发性周围神经病（髓鞘脱失为主）、脏器肿大（如肝、脾、淋巴结肿大）、内分泌异常（糖尿病、甲状腺功能低下等）、M蛋白（通常为IgG型，λ轻链增多）和皮肤改变（肤色发黑）等等。血管内皮生长因子升高可协助诊断。还可以行骨髓穿刺和扁平骨摄片，以除外潜在的骨硬化性骨髓瘤。2、MMNMMN是一种仅累及运动的不对称的CADP。成人男性多见，初为不对称的上肢远端无力，渐及上肢近端和下肢，也可下肢起病。受累肌分布呈现多数单神经病的特点。肌电图有特征性表现，即多灶性运动神经传导阻滞。显然，MMN与典型的CIDP不难区别，但与MADSAM（Lewis-Sumner综合征）却很相似，两者的鉴别点在于：前者无感觉症状、血清中可检出IgM型抗GM1抗体、静脉丙种球蛋白治疗有效而激素无效；后者伴感觉症状、血清中无抗GM1抗体、激素治疗有效。所以目前均倾向将前者独立列出，而将后者归为变异型CIDP。3、MGUS伴周围神经病CADP可见于MGUS，最多见的是IgM型MGUS，与CIDP略有不同的是，MGUS伴发的周围神经病感觉症状重于运动症状，远端受累更明显，约50%患者抗髓鞘相关糖蛋白（myelinassociatedglycoprotein，MAG）抗体阳性。IgM型MGUS伴周围神经病对一般免疫抑制剂或免疫调节剂治疗反应差，用利妥昔单抗治疗可能有效。偶尔IgG型或IgA型MGUS亦可伴发CADP，其临床和电生理特点与CIDP无异。免疫固定电泳发现M蛋白是MGUS伴周围神经病诊断的关键。4、恶性肿瘤伴发周围神经病恶性肿瘤伴发的周围神经病为非肿瘤直接浸润所致，而是通过免疫介导导致的周围神经病，因此临床表现为GBS或CIDP。何杰金淋巴瘤较为常见，当周围神经病症状出现在淋巴瘤诊断之前时，较难与CIDP鉴别。5、Refsum病Refsum病是因植烷酸氧化酶缺乏引起植烷酸沉积而导致的遗传性运动感觉周围神经病，可发生在青少年或成人，主要表现为周围神经病、共济失调、耳聋、视网膜色素变性及鱼鳞皮肤等，脑脊液蛋白明显升高，易误诊为CIDP。血浆植烷酸明显增高可诊断该病。推荐意见：CIDP的诊断从某种意义上来说是除外诊断。临床、电生理和实验室检查符合，并除外上述常见的鉴别诊断及其他原因所致的CADP时，可以诊断CIDP。声明：本文根据《中华神经科杂志》,,52(11):-《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南》节选和整理，向该杂志和原作者致谢！如有侵权，请联系